Bolezen, ki najprej spremeni človeka – ne njegovega spomina
Ko govorimo o demenci, večina najprej pomisli na pozabljivost. A obstaja oblika bolezni, pri kateri spomin sprva sploh ni v ospredju.
Frontotemporalna demenca (FTD) je prav zato ena najtežje prepoznanih nevrodegenerativnih bolezni. Okolica spremembe pogosto pripiše stresu, psihični preobremenjenosti ali življenjskemu obdobju, v resnici pa gre za postopno propadanje določenih delov možganov. Je redkejša, a izjemno zahtevna oblika demence, ki najpogosteje prizadene ljudi v srednjih letih, ko so še delovno in družinsko zelo aktivni.
Za razliko od Alzheimerjeve bolezni, kjer je v ospredju izguba spomina, FTD najprej spremeni osebnost, vedenje in govor. Prizadene čelni in senčni reženj možganov – področji, ki uravnavata vedenje, presojo, čustva in jezik. Prav zato je bolezen za družino pogosto še težja kot druge oblike demence.
Na Nevrološki kliniki Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana poudarjajo, da je frontotemporalna demenca ena najpogostejših oblik demence pri mlajših bolnikih. Zaradi izrazitih vedenjskih sprememb jo pogosto sprva zamenjajo za psihiatrično motnjo, kar lahko odloži pravilno diagnozo in začetek ustrezne obravnave.
Zakaj nastane?
Natančnega vzroka v večini primerov ni mogoče določiti. Pri delu bolnikov je prisotna dedna komponenta, pri kateri imajo vlogo specifične genske spremembe. Znanih je več genetskih mutacij, povezanih z boleznijo, med drugim MAPT, GRN in C9orf72. Kljub temu pa večina primerov nastane brez jasnega vzroka.
Na ravni možganskih celic prihaja do nenormalnega kopičenja določenih beljakovin, najpogosteje tau ali TDP-43. To kopičenje moti normalno delovanje živčnih celic in povzroča njihovo postopno odmiranje. Posledica je zmanjševanje možganskega tkiva na prizadetih področjih.
Gre za biološki proces, ki ga ni mogoče ustaviti z miselnimi vajami, prehranskimi dopolnili ali spremembo življenjskega sloga.
Frontotemporalna demenca napreduje postopno, vendar lahko hitreje kot nekatere druge oblike demence. Sčasoma pride do širšega upada kognitivnih sposobnosti, zmanjšane samostojnosti in večje potrebe po pomoči pri vsakodnevnih opravilih. Trajanje bolezni se med posamezniki razlikuje, vendar v povprečju traja več let.
Kako se razlikuje od Alzheimerjeve bolezni?
Pri Alzheimerjevi bolezni se prvi znaki običajno kažejo kot pozabljivost in težave z orientacijo. Pri FTD pa so prvi simptomi pogosto:
- nenadne spremembe osebnosti,
- izguba socialnih zavor,
- impulzivno ali neprimerno vedenje,
- pomanjkanje empatije,
- težave z govorom ali razumevanjem jezika.
Bolezen se najpogosteje pojavi med 45. in 65. letom starosti, kar pomeni, da prizadene ljudi v aktivnem delovnem obdobju.
Najpogostejši simptomi
Spremembe vedenja in osebnosti
Najpogostejša oblika FTD se začne z izrazitimi spremembami v vedenju. Oseba lahko postane impulzivna, izgubi občutek za družbene meje ali kaže čustveno otopelost. Pojavijo se lahko neprimerne pripombe, nenadni izbruhi ali brezbrižnost do bližnjih. Ker spomin sprva ni izrazito prizadet, svojci pogosto ne pomislijo na demenco.
Težave z govorom
Pri nekaterih bolnikih je v ospredju motnja jezika. Govor postane počasen, okrnjen ali težko razumljiv. Oseba ima lahko težave pri iskanju besed ali razumevanju povedanega, medtem ko so druge kognitivne sposobnosti še razmeroma ohranjene.
Težave z gibanjem
V določenih primerih se pojavijo motnje gibanja, podobne Parkinsonovi bolezni – togost mišic, upočasnjenost ali težave z ravnotežjem.
Kako poteka diagnostika?
Diagnoza FTD ni enostavna, saj se simptomi pogosto zamenjujejo s psihiatričnimi motnjami ali izgorelostjo.
Zdravniki običajno opravijo: podroben pogovor z bolnikom in svojci, nevrološki pregled, kognitivne teste, slikanje možganov (MRI ali CT), kjer se pokaže značilno krčenje čelnega in senčnega režnja.
Zdravila za bolezen še ni
Za frontotemporalno demenco trenutno ni zdravila, ki bi bolezen zaustavilo ali pozdravilo. Terapija je usmerjena v lajšanje simptomov in podporo bolniku ter družini. V določenih primerih zdravniki predpišejo zdravila za obvladovanje vedenjskih težav ali razpoloženjskih motenj. Pomembno vlogo imajo tudi logopedska pomoč, delovna terapija in psihološka podpora svojcem.
Uporabljajo se lahko:
- antidepresivi,
- zdravila za uravnavanje vedenja,
- logopedska terapija,
- fizioterapija,
- psihološka podpora družini.
Družine lahko pomagajo z vzpostavitvijo rednih dnevnih rutin, prilagoditvijo domačega okolja ter iskanjem podpore v skupnosti in socialnih storitvah. Pomembno je tudi, da se izobražujejo o bolezni in iščejo skupine za podporo.
