Shutterstock

Bolniki, ki še nimajo postavljene diagnoze in ne prejemajo nadomestne terapije, zaradi številnih težav dobesedno životarijo, že manjša okužba pa jih lahko pahne v adrenalno krizo, ki se lahko konča s smrtjo. Ogroženi so tudi bolniki, ki prejemajo terapijo, zato je poznavanje ukrepov ključnega pomena. Kako živeti in preživeti, pojasnjuje specialist internist endokrinolog prof. dr. Tomaž Kocjan.

Kortizol je hormon, ki ga proizvajata nadledvični žlezi in ga nujno potrebujemo za življenje. Poleg tega, da pomaga uravnavati odziv na stres, vpliva na skoraj vsak organ in tkivo v telesu. V zadnjem času se veliko govori o težavah, ki jih povzročajo povišane ravni kortizola v krvi, manj znano pa je, da prenizka vrednost vodi v smrtno nevarno stanje. Pogosto bolniki za vzrok težav izvedo šele na urgenci, ko je njihovo življenje že ogroženo. Podrobnosti bolezenskega stanja nam je razjasnil prof. dr. Tomaž Kocjan, dr. med., specialist internist endokrinolog ter vodja endokrinološkega oddelka, KO za endokrinologijo, diabetes in presnovne bolezni UKC Ljubljana.

Mateja J. Potočnik

Bolezni, ki znižajo vrednost kortizola

Do prenizke vrednosti kortizola privedejo bolezni nadledvičnih žlez. »Pri tem ločimo med primarno odpovedjo nadledvičnih žlez, kjer je prizadeta sama skorja nadledvičnice — to stanje imenujemo tudi Addisonova bolezen. Gre za redko bolezen, katere prevalenca je približno en bolnik na 10.000 prebivalcev. Poleg tega poznamo sekundarno insuficienco oziroma odpoved nadledvičnih žlez, ki je posledica okvare v hipofizi ali hipotalamusu. Včasih okvaro na ravni hipotalamusa poimenujemo tudi terciarna odpoved, a večinoma obe obravnavamo skupaj pod pojmom sekundarna odpoved,« pojasnjuje prof. dr. Tomaž Kocjan in nadaljuje, da je slednja precej pogostejša, saj lahko nastane zaradi različnih vzrokov, kot so tumorji v tem predelu, nevrokirurški posegi, obsevanja, krvavitve, možganska kap in podobno, predvsem pa do sekundarne odpovedi lahko privede dolgotrajno jemanje sintetičnih glukokortikoidov. »Ta zdravila imajo protivnetne in imunosupresivne učinke ter se pogosto uporabljajo za zdravljenje revmatičnih bolezni, pljučnih bolezni (kot je astma), kroničnih vnetnih črevesnih bolezni, psoriaze in številnih drugih stanj.«

Glavni znak je utrujenost

Zdravnik pojasnjuje, da so znaki pomanjkanja kortizola precej nespecifični. »Velja celo pravilo, da vsak bolnik z odpovedjo nadledvičnic obišče vsaj od dva do tri zdravnike, preden dobi diagnozo, nekateri pa sploh ne, dokler ni večjega poslabšanja.«

Najznačilnejši znak je utrujenost. »A ne takšna, kot jo poznamo zaradi psihičnih vzrokov in sodobnega načina življenja, ko smo zjutraj utrujeni, potem pa čez dan pridemo k sebi. Pri teh bolnikih je ravno nasprotno — zjutraj so še nekako v redu, potem pa čez dan postopoma opešajo in so že popoldne popolnoma brez moči, po domače povedano 'fuč'.«

Poleg utrujenosti, ki pesti praktično vse bolnike, se pojavijo pomanjkanje apetita in posledično hujšanje ter nespecifične prebavne težave, kot so slabost, bruhanje in zaprtje. »Prisoten je lahko tudi nizek krvni tlak, laboratorijske preiskave pa običajno pokažejo nizek natrij, včasih nagnjenost k nizkemu krvnemu sladkorju in povišan kalij.«

V.M.

Življenjsko pomembna terapija

Ker pri omenjenih bolnikih nadledvični žlezi ne proizvata dovolj kortizola, nujno potrebujejo nadomeščanje hormona s hidrokortizonom – zdravilom, ki učinkuje kot telesu lastni kortizol. Kljub tej terapiji se jim lahko stanje kadarkoli poslabša, saj različne fizične in psihične situacije izzovejo nagel porast kortizola v krvi. Da bi se izognili resnim težavam, je treba vedeti, kako ukrepati.

Os hipotalamus-hipofiza-nadledvičnici običajno uravnava odziv telesa na stres. Pri bolnikih z odpovedjo nadledvičnic pa te povratne zanke seveda ni več, zato se morajo bolniki in njihovi bližnji poučiti, da je treba v vseh stresnih situacijah odmerke nadomestne terapije s hidrokortizonom ustrezno zvišati.

»Običajna nadomestna terapija ima tri odmerke. Zjutraj bolnik vzame nekoliko večjega, običajno 10 mg, čez približno pet ur sledi drugi odmerek, 5 mg, in še štiri ure zatem tretji, prav tako 5 mg. S tem skušamo posnemati naravni dnevni ritem izločanja kortizola. Če pa pride do stresnih situacij — recimo pri manjših okužbah ali povišani telesni temperaturi — bolnikom svetujemo, da redni odmerek vsaj podvojijo. Če je temperatura višja ali če gre za bolj naporna stanja, lahko odmerek tudi potrojijo,« razloži vodja ljubljanskega endokrinološkega oddelka.

Nujni ukrepi ob stresnih situacijah

Posebno ravnanje je potrebno takrat, ko nadomestna terapija ni dovolj. »Če  bolniki bruhajo, morajo prejeti injekcijo hidrokortizona, če je bruhanje dolgotrajnejše, pa ga morajo prejeti v obliki infuzije. Opozarjam tudi, da morajo bolniki prejeti injekcijo hidrokortizona pred težjimi diagnostičnimi posegi, kot so gastroskopija, kolonoskopija, koronarografija in podobno, saj tak poseg zanje predstavlja stres. Pri hujših okužbah, denimo pri pljučnici, sepsi ali operacijah v splošni anesteziji, pa bolniki potrebujejo kontinuirano infuzijo hidrokortizona po za to predpisani shemi.«

Na kakovost življenja bolnikov precej vpliva tudi psihični stres. Ker na odzive telesa ob stresnih situacijah nimajo vpliva, njihovo stanje ob čustvenih pretresih zahteva prilagoditev terapije.  »V takih primerih svetujemo, da bolnik začasno zviša svoj običajni odmerek hidrokortizona. Prehodno višji odmerki niso škodljivi, če to traja krajši čas, medtem ko lahko neukrepanje vodi v resne zaplete. Če namreč bolnik ne poveča odmerka, se lahko pojavi tako imenovana adrenalna kriza, ki se — če ostane neprepoznana in nezdravljena — pogosto konča s smrtjo.«

Shutterstock

Smrtno nevarna adrenalna kriza

Adrenalna kriza je smrtno nevarno stanje, ki se pojavi ob stresu zaradi odsotnosti adrenalnih hormonov. Kaj se takrat dogaja v telesu? »Pri hudem stresu ali okužbi se sprostijo velike količine vnetnih citokinov, kar imenujemo citokinski vihar. Pri zdravem človeku ta odziv do neke mere uravnavajo višje ravni kortizola, ki jih v stresu sproščata nadledvični žlezi. Pri bolnikih brez lastnega izločanja kortizola pa tega varovalnega mehanizma ni, zato se v telesu sproži nenadzorovan vnetni odziv, ki lahko vodi v šok in smrt.«

Kako pa prepoznamo adrenalno krizo? »Bolnik pride na urgenco zelo prizadet, z nizkim krvnim tlakom, pogosto zvišano telesno temperaturo, slabostjo, bruhanjem, nespecifičnimi bolečinami v trebuhu in znaki dehidracije. Klinična slika je žal zelo nespecifična, saj je kar nekaj takšnih bolnikov na urgenci vsak dan. Zdravniki si pomagamo z laboratorijskimi izvidi — značilen je nizek natrij, nagnjenost k nizkemu krvnemu sladkorju (kar je nenavadno, saj se ta ob stresu običajno zviša), in če gre za primarno odpoved, tudi zvišan kalij. Pomemben podatek je tudi morebitno predhodno zdravljenje z glukokortikoidi, saj je prav nenadna prekinitev dolgotrajnega jemanja najpogostejši vzrok adrenalne odpovedi.«

Ukrepaj hitro

In kaj se lahko zgodi, če bolnik v nujnih situacijah ne prejme višjega odmerka hidrokortizona? »Stanje se mu lahko poslabša izredno hitro, v nekaj urah, predvsem če gre za hujšo okužbo ali intenzivno bruhanje. Naj poudarim, da so bolj ogroženi bolniki s primarno odpovedjo nadledvičnice, torej z Addisonovo boleznijo, kjer je neposredno prizadeta skorja nadledvičnice. Tem bolnikom poleg glukokortikoidov, torej kortizola, primanjkuje tudi mineralokortikoidov, predvsem aldosterona, zaradi česar je njihova klinična slika še hujša. Če so dovolj motivirani in sposobni, jih poučimo, kako si lahko ob znakih krize sami aplicirajo hidrokortizon. Opremljeni so s torbico, ampulo s 100 mg hidrokortizona in priborom za injiciranje. Dokazano je, da to lahko prepreči razvoj krize ali bolniku omogoči, da v težkem stanju varno počaka na nujno medicinsko pomoč.«

Brez zdravil je preživetje odvisno od sreče

Kaj pa se dogaja z bolniki, ki ne jemljejo nadomestne terapije? »Bolniki, ki nimajo postavljene diagnoze in ne prejemajo nadomestne terapije, lahko kar nekaj časa životarijo, pogosto brez očitnih znakov, ki bi jih takoj usmerili k zdravniku. A že najmanjša okužba ali stresna situacija jih lahko pahne v adrenalno krizo, ki se pogosto konča s smrtjo. Vse je torej odvisno od ‘sreče’ – kako dolgo zdržijo brez dodatnega hormona in kdaj pride do življenjsko ogrožajočega dogodka.«
Seveda se zgodi, da bolniki izgubijo bitko za življenje, a glede na ukrepe, ki jih imamo na voljo, zaradi adrenalne krize ne bi smeli več umirati. Pa so urgentni centri dovolj seznanjeni z adrenalno krizo? Kocjan pojasnjuje, da so se v zadnjih letih precej trudili z izobraževanjem, zdravstvenemu osebju pa je v veliko pomoč pri prepoznavanju in ukrepih kartica, na kateri je jasno navedeno zdravniško obvestilo rdeče triažne stopnje.

Kako živeti? 

»Bolnikom svetujem, naj se temeljito seznanijo s svojo boleznijo, prav tako naj imajo vedno pri sebi glukokortikoidno kartico. Pomembno je, da se naučijo pravilno ukrepati v stresnih situacijah, saj se stresu v življenju ne morejo popolnoma izogniti. Naj živijo čim bolj normalno življenje, a so hkrati pripravljeni na krizne trenutke.«
Prav tako je priporočljivo, da so poleg svojcev in osebnega zdravnika s stanjem seznanjene tudi osebe, s katerimi so pogosto v stiku – če bodo slednje ob bolniku v trenutkih poslabšanja, bodo namreč lahko ustrezno pomagale, poklicale pomoč in poskrbele za ustrezno usmeritev.

UKC Ljubljana

Kartica, ki rešuje življenja

Za bolnike je sicer zelo dobrodošlo in pomembno, da so opremljeni z evropsko glukokortikoidno kartico, ki opozarja na njihovo bolezen in nujnost takojšnjega ukrepanja v primeru zdravstvenih zapletov. »Glukokortikoidno kartico mora bolnik vedno nositi s seboj, saj opozarja, da potrebuje stresne odmerke hidrokortizona ob hujših zdravstvenih težavah. Zdravstveno osebje jo lahko ob nujnih stanjih najde med bolnikovimi osebnimi stvarmi in tako hitro ukrepa. Poznam primere, ko je prav ta kartica rešila življenje, saj so bolnika najprej zdravili napačno, nato pa ob odkritju kartice pravilno ukrepali.«

Povečanje teže

Bolniki, ki jemljejo  hidrokortizon, morajo biti pazljivi pri prehrani. Zdravilo namreč znatno povečuje apetit, zaradi česar se jim lahko začnejo pretirano kopičiti odvečni kilogrami. Svetuje se jim uživanje visoko beljakovinskih obrokov (grški jogurt, jajca, skuta), sicer pa poseganje po kompleksnih ogljikovih hidratih (ovseni kosmiči, kvinoja, ajda, leča) ter kombiniranje z vlakninami in zdravimi maščobami. Priporočljivo je izogibanje sladkorju, belemu kruhu in testeninam. Bolniki naj pijejo veliko vode, omejijo sol ter se redno gibljejo, zlasti so priporočljive hoja in raztezne vaje.

Sarina zgodba

Sara Osterman je mlada mamica, ki se bori z diagnozo sekundarne insuficience hipofizno-nadledvične osi. »To stanje se je pri meni razvilo zaradi visoko rizične nosečnosti, ki se je končala z mnogimi zapleti in končnimi diagnozami. Razvila sem multiorgansko disfunkcijo, ki je poleg drugih organov prizadela hipofizo, ta pa je izgubila sposobnost nadzora nad nadledvičnicama,« pojasnjuje in v nadaljevanju razloži, kakšno je njeno življenje, odkar ji je bolezen spodnesla tla pod nogami.

»So obdobja, ko se mi zdi, da vse razumem, in ob rednem jemanju terapije nimam večjih težav. Takrat se počutim dobro in imam občutek, da imam bolezen pod nadzorom. Potem pa pride stresno obdobje, bolezen ali zgolj vroč dan oziroma telesna aktivnost, ki mi lahko v trenutku poruši ravnovesje.«

Sara se je sicer naučila krmariti med simptomi, ki jih po potrebi blaži s povečanimi odmerki zdravila, je pa nekajkrat doživela tudi težjo obliko pomanjkanja kortizola. »V takšnih primerih se začnem tresti, dvigne se mi temperatura, krvni tlak pade, bolijo me mišice, hrbtenica, dobim mišične krče, slabši vid in sluh, izgubim moč v telesu in postanem popolnoma šibka. Takrat vem, da je telo pod prevelikim stresom in da nadomeščanje kortizola ni zadostno. V takšnih primerih sledim navodilom endokrinologinje, vzamem stresni odmerek kortizola in obiščem zdravnika, ki preveri stanje krvi.«

 Ko življenje odteka iz telesa

»Kot v počasnem posnetku stopam do kavča.  Ležem šibka, popolnoma brez moči. Dnevna soba okoli mene pleše, zato zaprem oči. Srčni utrip komaj zaznam, tudi diham tako plitko, da pomislim, da mi življenje odteka iz telesa. Skušam poklicati sina, ki je v zgornjem nadstropju, a iz ust ne spravim več kot piskajoč zvok. Premalo moči imam za telefonski klic. Uspe mi odpreti messenger in prvi stik na seznamu. Mož, hvala bogu. Pritiskam simbol palca, počasi, ena, dva, tri … Vedel bo, vem, da bo. Dlan omahne, jaz pa se potopim v gosto meglo. Predramijo me zvoki – vztrajno zvonjenje, vrvež topotajočih korakov, čutim, da je okoli mene več ljudi. »Kartica,« zamrmram. In kmalu zaznam hladen zbodljaj. »Vse bo dobro, tukaj smo,« slišim glas moža. »Spet ta drama,« pomislim in skozi priprte veke opazujem zdravstveno reševalko, ki nad menoj drži infuzijo. »Vse bo okej.« (Vesna)

Objavljeno v reviji Jana, št. 24, 17. junij 2025.

Revija je na voljo tudi v spletni trafiki.

revija Jana